Главная | Регистрация | ВходВторник, 11.05.2021, 14:33
Мой сайт
Приветствую Вас Гость | RSS
Меню сайта

Мини-чат

Наш опрос
Оцените мой сайт
Всего ответов: 0

Статистика

Онлайн всего: 1
Гостей: 1
Пользователей: 0

Главная » 2014 » Август » 4 » Болезнь паркинсона у детей. Симптомы
22:46

Болезнь паркинсона у детей. Симптомы





болезнь паркинсона у детей

Болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона является медленно прогрессирующим дегенеративным заболеванием центральной нервной системы, которое характеризуется замедленным движением, ригидностью мышц, тремором в покое, семенящей походкой, согбенным положением тела, маскообразным лицом и нарушением поздних рефлексов. При заболевании происходит поражение комплекса подкорковых нейронных узлов, расположенных в центральном белом веществе полушарий большого мозга. Болезнь Паркинсона может возникнуть в любом возрасте.

Болезнь Паркинсона – хронический процесс, сопровождающийся прогрессирующим нарушением работы, а затем и гибелью нейронов (клеток) некоторых подкорковых образований головного мозга, которые отвечают за систему кольцевых связей периферических отделов нервной системы с центрами коры головного мозга. В частности, с центром общей чувствительности (температурным, болевым, осязательным), с двигательным центром, с центром речи и другими центрами головного мозга.

При болезни Паркинсона происходит нарушение работы периферических отделов нервной системы с центрами коры головного мозга

При болезни Паркинсона происходит нарушение работы периферических отделов нервной системы с центрами коры головного мозга

Механизм развития болезни Паркинсона

Основные патологоанатомические изменения при заболевании Паркинсона наблюдаются в черном веществе и бледном шаре в виде дегенеративных изменений и гибели нервных клеток. На месте погибших клеток возникают очаги разрастания глиальных элементов или остаются пустоты.

Как упоминали выше, развивается болезнь Паркинсона в результате гибели клеток компактной составной части экстрапирамидной системы (находящаяся в области четверохолмия среднего мозга) и участка голубоватого цвета в верхнебоковой части ромбовидной ямки ствола головного мозга кнаружи от верхней ямки (соответствуют проекции чувствительного ядра тройничного нерва). Кроме того, погибают нейроны бледного шара и скорлупы. В нейронах базальных ядер, ствола мозга и симпатических ганглиев обнаруживают эозинофильные включения, которые называются тельцами Леви.

Основным звеном в развитии болезни Паркинсона является нарушение обмена дофамина и норадреналина в экстрапирамидной системе. Дофамин выполняет медиаторную функцию, которая участвует в реализации двигательных актов. В норме концентрация дофамина в базальных узлах во много раз превышает его содержание в других структурах нервной системы. Ацетилхолин является медиатором возбуждения между полосатым телом, бледным шаром и черным веществом. Дофамин является его союзником, и оказывает тормозящий эффект на структуры нервной системы.

При поражении черного вещества и бледного шара снижается уровень дофамина в хвостатом ядре и скорлупе, нарушается соотношение между дофамином и норадреналином, возникает расстройство функций экстрапирамидной системы. В норме импульсация модулируется в сторону подавления хвостатого ядра, скорлупы, черного вещества и стимулирования бледного шара. При выключении функции черного вещества возникает блокада импульсов, поступающих из экстрапирамидных зон коры большого мозга и полосатого тела к передним рогам спинного мозга. В то же время к клеткам передних рогов поступают патологические импульсы из бледного шара и черного вещества. В результате усиливается циркуляция импульсов в системе альфа-мотонейронов и гамма-мотонейронов спинного мозга с преобладанием альфа активности, что приводит к возникновению паллидарно-нигральной ригидности мышечных волокон и тремора – основных признаков паркинсонизма.

Болезнь Паркинсона может возникнуть в любом возрасте

Болезнь Паркинсона может возникнуть в любом возрасте

Причины возникновения болезни Паркинсона

  • В результате перенесенных острых и хронических инфекций нервной системы (клещевой и другие виды энцефалитов)
  • Воздействие экзогенных и эндогенных факторов
  • Острые и хронические расстройства мозгового кровообращения
  • Церебральный атеросклероз сосудов головного мозга
  • Генетическая предрасположенность
  • Тяжелые и повторные черепно-мозговые травмы
  • Влияние токсинов, вирусов, бактерий
  • Сосудистые заболевания головного мозга, опухоли
  • Опухоли, травмы нервной системы
  • Вследствие лекарственных интоксикаций при длительном использовании препаратов финотиазинового ряда (аминазин, трифтазин), метилдофы, некоторых наркотических средств
  • Может развиться при острой и хронической интоксикации окисью углерода и марганца
  • Ожирение
  • Нарушение питания, недостаточное потребления пищи или несбалансированная диета (мальтнутриция)

Формы болезни Паркинсона

  1. Дрожательная (характеризуется постоянными или почти постоянными неамплитудными и крупно амплитудными треморами конечностей, языка, головы, нижней челюсти, тонус мышц нормальный или несколько повышен, темп произвольных движений сохранен)
  2. Дрожательно-ригидная (характеризуется тремором конечностей, преимущественно их дистальных отделов, к которому с развитием заболевания присоединяется скованность произвольных движений)
  3. Ригидно-дрожательная (характеризуется повышением тонуса мышц по пластическому типу, прогрессирующим замедлением активных движений вплоть до обездвиженности, появляются мышечные контрактуры, больной приобретает флексорную позу)
  4. Акинетико-ригидная (характеризуется нарушением обмена катехоломинов в мозге или неполноценность ферментных систем, контролирующий этот обмен).
  5. Смешанная
Дрожательно-ригидная форма болезни Паркинсона характеризуется непроизвольной скованностью движений нижних конечностей

Дрожательно-ригидная форма болезни Паркинсона характеризуется непроизвольной скованностью движений нижних конечностей

Стадии болезни Паркинсона

  • 0 стадия – двигательные проявления отсутствуют
  • I стадия – односторонние проявления заболевания
  • II стадия – двусторонние симптомы без постуральных нарушений
  • III стадия – умеренная постуральная неустойчивость, но пациент не нуждается в посторонней помощи
  • IV стадия – значительная утрата двигательной активности, но пациент в состоянии стоять и передвигаться без поддержки
  • V стадия – в отсутствие посторонней помощи пациент прикован к креслу или постели

Симптомы болезни Паркинсона

  • Нарушение движения и мышечного тонуса
  • Скованность движений
  • Нарушение поздних рефлексов приводит к пропульсии (непреодолимое ускорение движения пациента вперед при ходьбе или после легкого толчка) и ретропульсии (непроизвольное ускорение движения назад после толчка в этом направлении)
  • Ригидность мышц. Мышечный тонус изменен по типу свинцовой трубы, феномен зубчатого колеса
  • Замедленная речь, невыразительная, малопонятная, тихая, запинающаяся (паркинсоническая дизартрия). Отсутствуют интонации (монотонная речь)
  • Зрительные нарушения, проявляющиеся в виде уменьшения количества мигательных движений (симптом фон Штелльвага), блефароспазмом (судорожное мигание или сокращение круговой мышцы глаза и века). Судороги взора (непроизвольный поворот глаз кверху с продолжительным удержанием их в этом положении до нескольких минут), симптома кукольных глаз (симптом Аронивича) – при наклоне головы вперед глазные яблоки движется вверх, при откидывании головы глазные яблоки опускаются
  • Вегетативные нарушения, проявляющиеся в виде сальности кожи лица и волосистой части головы, себорея (гиперстеатоз, стеатоз – усиление функций сальных желез), гиперсаливации, гипергидроза, трофических нарушений в дистальных отделах конечностей, запоры, ортостатическая гипотензия, недержание мочи и кала, половая дисфункция
  • Нарушения постуральных рефлексов
  • Психические нарушения, проявляющиеся утратой инициативы, активности, сужением кругозора и интересов, резким понижением различных эмоциональных реакций и аффектов, а также некоторой поверхностью и медлительностью мышления (брадифрения). Наблюдается брадипсихия (трудное активное переключение с одной мысли на другую). Акайрия (прилипчивость, вязкость), эгоцентризм. Иногда могут проявляться психического возбуждения.
  • Тремор. Ритмичное, регулярное, непроизвольное дрожание конечности, лицевой мускулатуры, головы. Нижней челюсти по типу «жевания», языка, более выраженное в покое, уменьшающееся при активных движениях. Иногда отмечаются движения пальцами в виде «скатывания пилюль», «счета монет». Тремор усиливается при волнениях, практически исчезает во сне.
  • Нарушения почерка и точности движения
  • Депрессии
  • Прогрессирующее замедление движений (брадикинезия) ограничение объема и скорости движений (гипокинезия), трудности в инициации двигательного акта (акинезия). Нарушения движений при заболевании Паркинсона приводит к бедности мимических движений («застывшее лицо»), к появлению маскообразного лица (амимия) с открытым ртом, сгорбленной осанки (поза просителя), шаркающей сменяющей походки, отсутствие дружественных движений рук при ходьбе (ахейрокинез).
  • Может отмечаться непроизвольная флексия стоп и нижних отделов ног
При заболевании Паркинсона проявляются вегетативные нарушения

При заболевании Паркинсона проявляются вегетативные нарушения

Варианты болезней у детей

  • Первичный (идиопатический) паркинсонизм
  1. Симптоматический паркинсонизм
  1. Постэнцефалитический паркинсонизм
  2. Паркинсонизм при коклюше
  3. Паркинсоноподобный синдром, как основное проявление вирусного энцефалита, вызванного вирусом Эпштейна – Барр
  • Синдром паркинсонизма при дегенеративных и наследственных заболеваниях центральной нервной системы
  1. Генерализованная дистония
  2. Ювенильный паркинсонизм в сочетании с туреттизмом, гемибаллизмом при недостаточности пантотенаткиназы (синдром Галлервордена — Шпатца) характеризуется классическими симптомами болезни Паркинсона при отсутствии деменции. Патоморфологические особенности заключается в дегенерации нейронов и демиелинизации в плотной части черного вещества и голубоватого пятна (тельца Леви при этом отсутствуют).
  3. Ювенильный паркинсонизм Ханта. Возникает у детей и подростков, характеризуется медленным течением. Имеются все классические симптомы паркинсонизма
  4. Семейная болезнь Паркинсона типа 1а (возникает вследствие мутации гена а-синуклеина, кодирующего пресинаптического белка, характерно раннее начало и высокая пенетрантность гена)
  5. Паркинсонизм среди носителей болезни Гоше
  6. ДОФА – зависимая дистония (болезнь Сегавы) является врожденной, медленно прогрессирующей формой дистонии, сочетающейся с признаками паркинсонизма, повышается пластический тонус, который варьируется в различных группах мышц
  7. Выделяют следующие группы мышц: А) пирамидные (спастический парапарез, клонус стоп, гиперрефлексия, патологические стопные рефлексы, контрактуры коленных суставов) Б) экстрапирамидные (флюктуирующая дистония, брадикинезия, тремор, хорея, маскообразное лицо, кривошея) В) психические или поведенческие (нарушения эмоций, расстройства пространственных представлений, трудности в обучении)
  8. Паркинсонизм при мутационных изменениях в лизосомальной протеинцереброзидазе
  9. Инфантильная дистония – паркинсонизм, ассоциированный с гомозиготными мутациями в гене («с потерей функции»), кодирующем дофаминовый транспортер (с аутосомно – доминантным и аутосомно – рецессивным типами наследования)
  10. Болезнь Паркинсона у детей с тельцами Леви (характеризующая ранним началом, быстрым прогрессированием, отсутствие тремора)
  11. Болезнь Перри

Диагностика болезни Паркинсона

  1. Осмотр невропатолога
  2. Реоэнцефалография и ультразвуковая доплерография сосудов шеи и головного мозга
  3. Рентгенография шейного отдела позвоночника с функциональными пробами
  4. Магнитно-резонансная томография головного мозга и его сосудов
  5. Магнитно-резонансная томография шейного отдела позвоночника
  6. Позитронно – эмиссионная томография
  7. Используется специфическая реакция на лекарственное средство леводоп
Для диагностики болезни Паркинсона используется специфическая реакция на лекарственное средство леводоп

Для диагностики болезни Паркинсона используется специфическая реакция на лекарственное средство леводоп

Лечение болезни Паркинсона

Лечение при болезни Паркинсона проводится в течение всей жизни пациента. Лечение при болезни Паркинсона должно быть комплексным, длительным и включать в себя:

  • Специфические антипаркинсонические препараты
  • Седативные средства
  • Физиотерапевтические процедуры
  • Лечебную физкультуру по индивидуальной программе (как можно больше двигаться и дольше сохранять активность)
  • Психотерапия с учетом этиологического фактора, возраста больного, клинической формы и стадии болезни, а также наличие сопутствующих заболеваний
  • Центральные парасимпатолитики
  • Агонисты дофаминовых рецепторов
  • Холинолитические препараты синтетические и естественные, блокирующие м-холинорецепторы и н-холинорецепторы, которые способствуют расслаблению поперечнополосатой и гладкой мускулатуры, уменьшают насильственные движения и явления брадикинезии. К ним относятся атропиноподобные и фенотиазиновые препараты. Основная причина холинолитических препаратов в том, что из-за многообразия препаратов, дают недостаточно лечебный эффект, имеют многообразные побочные явления, может быть индивидуальная непереносимость и быстрое привыкание к препаратам.
  • Заместительная терапия стимулирует выброс и процесс распада дофамина, тормозит процесс обратного захвата допамина
  • Низкохолестериновую и низкобелковую диету
  • Рефлексотерапию
  • Мануальную терапию

Больные с болезнью Паркинсона наблюдаются в специальных центрах, под присмотром невропатолога, где уточняется диагноз, ведется наблюдение, подбираются дозы необходимых препаратов и схемы лечения. Самостоятельно назначать и принимать препараты нельзя.

При мало эффективности препаратов или плохо переносимости их показана стереотаксическая операция на подкорковых узлах. Проводится локальное разрушение вентролатерального ядра зрительного бугра, субталамических структур или бледного шара. С помощью операции удается снизить мышечный тонус, ослабить или прекратить тремор, уменьшить гипокинезию.

Операция проводится на противоположной стороне, преобладающих симптомов Паркинсона. При показаниях производится двустороннее разрушение подкорковых структур. Также для лечения болезни Паркинсона у детей используется имплантация эмбриональной ткани надпочечников в полосатое тело.

При мало эффективности препаратов или плохо переносимости их показана стереотаксическая операция на подкорковых узлах

При мало эффективности препаратов или плохо переносимости их показана стереотаксическая операция на подкорковых узлах

Профилактика болезни Паркинсона

  1. Новые исследования показали, что регулярное применение больными Паркинсона флавоноидов, может уменьшить риск развития проявления симптомов паркинсонизма. Флавоноиды содержатся в растениях, фруктах, витамине Р, цитрине, в ягодах, шоколаде, в цитрусовых фруктах и другие продукты богатые питательными веществами.
  2. Также исследования указывают, что ежедневное употребление кофе (1чашка в день) укрепляет гематоэнцефалический барьер и защищает мозг от вредного воздействия холестерина. При употреблении кофе происходит блокада аденозиновых рецепторов и регулируется освобождения глутамата, который повреждает двигательные нейроны.
  3. Известны случаи развития болезни Паркинсона после перенесения коклюша, поэтому необходима своевременная вакцинация против этой декретированной детской инфекции.
  4. Следует избегать психологических стрессов, избыточных физических нагрузок, гипертермии, алкоголя, препаратов дигоксина.
Новые исследования показали, что регулярное применение больными Паркинсона растений, фруктов, ягод, может уменьшить риск развития проявления симптомов паркинсонизма

Новые исследования показали, что регулярное применение больными Паркинсона растений, фруктов, ягод, может уменьшить риск развития проявления симптомов паркинсонизма

Заболевание Паркинсона постоянно прогрессирует. Исключением может стать только некоторые формы заболевания, обусловленные лекарственными интоксикациями. При начальной стадии заболевания лечебные методы позволяют уменьшить выраженность симптомов и замедлить прогрессирование заболевания. В более поздних стадиях заболеваниях лечебные мероприятия менее эффективны. Заболевание приводит к ограничению деятельности человека в физическом, умственном, сенсорном и психическом отклонении в течение нескольких лет. Даже лечение лекарственным противопаркинсоническим препаратом в настоящее время замедляет течение на непродолжительное время. Это подтверждает положение, что в основе заболевания лежит не только первичный биохимический дефект, но и еще не изученный нейропатологический процесс.



Источник: detskiyebolezni.ru
Просмотров: 1094 | Добавил: towery | Рейтинг: 0.0/0
Всего комментариев: 0
Форма входа

Поиск

Календарь
«  Август 2014  »
ПнВтСрЧтПтСбВс
    123
45678910
11121314151617
18192021222324
25262728293031

Архив записей

Друзья сайта
  • Официальный блог
  • Сообщество uCoz
  • FAQ по системе
  • Инструкции для uCoz


  • Copyright MyCorp © 2021
    Бесплатный конструктор сайтов - uCoz