Болезнь Паркнисона, паркинсонизм

Болезнь Паркинсона и синдром паркинсонизма. Впервые данное заболевание описал английский врач Джеймс Паркинсон в своем труде «Эссе о дрожательном параличе» в 1817 году. Частота встречаемости колеблется в различных пределах, в среднем составляя 1% населения. Средний возраст заболевания 52 года, чаще страдают мужчины, чем женщины. В настоящее время паркинсонизм включает в себя группу заболеваний. Классификация. Принято выделять следующие группы (Mc Dowel, Cedarbaum, 1998 г.): 1. болезнь Паркинсона (идиопатический паркинсонизм) 2. симптоматический паркинсонизм: токсический, нейролептический, сосудистый, инфекционный, травматический, неопластический. 3. «паркинсонизм плюс» – дегенеративные заболевания, в структуре которых встречается паркинсонизм (прогрессирующий супрануклеарный паралич, оливопонтоцеребеллярная атрофия, кортикобазальная дегенерация, синдром Шая-Дрейджера и др.) Этиология паркинсонизма в случае болезни Паркинсона не известна, отсюда и его второе название – идиопатический паркинсонизм. Не вдаваясь в патогенез заболевания (чему посвящены специальные руководства), в упрощенном виде патогенез этой патологии можно представить следующим образом. В результате действия какого-то этиологического фактора начинают погибать быстрее, чем в популяции нейроны черной субстанции, что сопровождается падением содержания в головном мозге дофамина (ДА). В свою очередь, недостаток ДА при достижении определенного уровня начинает проявляться клинически. В последние годы отмечены при данной патологии сложные изменения в других медиаторных системах головного мозга, таких как холинэргическая, серотонинергическая. Причем, главным в патогенезе является не абсолютное количество нейромедиаторов, а их соотношение в различных отделах головного мозга. В последнее время предложены диагностические критерии болезни Паркинсона (Hurghes et al., 1992): диагноз паркинсонизма ставится при наличии гипокинезии (замедленности начала произвольных движений с последующим прогрессирующим снижением скорости и амплитуды повторных движений) и наличии, по меньшей мере, одного из следующих симптомов: мышечная ригидность, тремор покоя 4 – 6 Гц, постуральная неустойчивость, не связанная со зрительной, вестибулярной, мозжечковой или проприоцептивной дисфункцией. Негативные критерии болезни Паркинсона (критерии исключения, т. е. то, чего не должно быть в клинических проявлениях при болезни Паркинсона): в анамнезе повторные инсульты со ступенеобразным прогрессированием симптомов паркинсонизма, повторные черепно-мозговые травмы или достоверный энцефалит; окулогирные кризы; лечение нейролептиками перед дебютом заболевания; длительная ремиссия; строго односторонние проявления в течение более 3-х лет, супрануклеарный паралич взора; мозжечковые знаки; раннее появление симптомов выраженной вегетативной недостаточности; раннее появление выраженной деменции; симптом Бабинского; наличие церебральной опухоли или сообщающейся гидроцефалии; негативная реакция на большие дозы Л-ДОФА (при исключении мальабсорбции); интоксикация МФТП. Позитивные критерии болезни Паркинсона (критерии, подтверждающие диагноз). Необходимо наличие трех и более критериев для постановки достоверного диагноза: одностороннее начало проявлений болезни; наличие тремора покоя; постоянная асимметрия с более выраженными симптомами на стороне тела, с которой началась болезнь; хорошая реакция на Л-ДОФА (70%-100%); прогрессирующее течение заболевания; наличие выраженной дискинезии, индуцированной Л-ДОФА; откликаемость на Л-ДОФА в течение 5 лет и более; длительное течение заболевания (10 и более лет). В диагностике болезни Паркинсона и паркинсонизмма важна роль и дополнительных методов обследования, таких как - магнитно-резонансная томография, электроэнцефалография, вызванные потенциалы и т.д.

Клиническая картина синдрома паркинсонизма складывается из так называемой триады двигательных нарушений: тремора, мышечной ригидности и гипокинезии. Тремор конечностей является одним из часто встречающихся проявлений синдрома паркинсонизма. Частота тремора составляет 4 – 5 Гц, двигательный рисунок тремора может быть различным, патогномоничным является картина «счета монет», «скатывания пилюль». Для паркинсонизма характерно вовлечение в процесс сначала одной конечности (обычно дистальных отделов верхней конечности). В дебюте заболевания тремор носит приходящий характер (обычно появляется при выраженном волнении). При прогрессировании заболевания он становится более постоянным. В дальнейшем наблюдается распространение процесса, в тремор «включаются» другие конечности, часто процесс проходит стадию гемитремора, может быть генерализованный тремор, при этом наибольшая выраженность сохраняется в дистальных отделах верхних конечностей. Особенностью тремора при паркинсонизме является то, что он никогда не начинается с головы. Другой важной характеристикой дрожания при паркинсонизме является то, что тремор покоя, при целенаправленных движениях, обычно уменьшается. На более поздних стадиях болезни тремор может носить смешанный характер. Во сне тремор исчезает. Гипокинезия является основным инвалидизирующим фактором при синдроме паркинсонизма. Основным проявлением гипокинезии является уменьшение количества движения, а также изменение рисунка движения, его индивидуальности, происходит его упрощение и оскудение. При осмотре движения начинают напоминать движения «робота». При паркинсонизме гипокинезия может носить односторонний характер, при развернутой картине гемипаркинсонизма гипокинезия может быть первым признаком поражения другой стороны. Ригидность. При паркинсонизме мышечный тонус повышается по пластическому типу, другое название этого феномена симптом «жгута», когда отмечается равномерное сопротивление пассивному движению конечности на всем протяжении движения. Часто при этом заболевании отмечают так называемый феномен «зубчатого колеса» в виде равномерного колебания тонуса при оценке тонуса с помощью пассивных движений. При синдроме паркинсонизма обычно мышечный тонус начинает повышаться в определенных группах мышц с последующей генерализацией. Причем, характерно наличие асимметрии тонуса в виде преобладания его с одной стороны. Даже при генерализации процесса можно выявить асимметрию при оценке тонуса с двух сторон. Для оценки тонуса наряду с пассивным движением в конечностях используют специальные тесты. Например, тест падения головы (тест Вартенберга): при этом пациент лежит на спине, врач помещает одну руку под затылок больного, другой неожиданно подняв голову пациента, отпускает ее, при этом голова в норме падает на вторую руку врача с характерным ударом. При паркинсонизме голова медленно опускается. Тест встряхивания за плечи, при этом врач берет пациента за плечи, больному предлагают расслабиться, и производят полуповороты вокруг вертикальной оси, при этом наблюдают асимметрию движений. Постуральные нарушения являются довольно постоянными нарушениями при паркинсонизме. При этом при осмотре отмечают сутулость, изменение двигательных стереотипов, например, если пациенту необходимо посмотреть в сторону, то он разворачивает весь корпус, а не отдельно поворачивает голову. В результате различных позных нарушений отмечают типичный внешний вид больного: сгибательная поза туловища, немигающий взгляд «исподлобья», на маскообразное лицо, пациент может напоминать «манекен». Характерна походка пациента с синдромом паркинсонизма. Пациенты передвигаются мелкими шажками, походка «шаркающая» отмечается затруднение начала движения, пропульсии, ретропульсии, латеропульсии. При движении отмечают ахейрокинез – отсутствие содружественных движений во время ходьбы, при начале движений иногда отмечают феномен топтания на месте. Из других нарушений отмечают гипомимию, которая проявляется характерным «застывшим» выражением лица, редким морганием (симптом Мари). Нарушения речи проявляются снижением ее выразительности, звучности, вплоть до афонии. При правосторонних проявлениях заболевания отмечают нарушение почерка в виде микрографии, при преобладании в клинической картине дрожания характерно и соответствующее изменение почерка. Часто при этом заболевании отмечают синдром периферической вегетативной недостаточности (ПВН): в виде ортостатической гипотензии, гипертензии в положении лежа, тахикардии в покое, нарушения потоотделения в виде ангидроза или гипогидроза. Также возможны проявления ПВН в виде запора, недержания мочи и т.д. Со стороны черепно-мозговых нервов можно выявить ослабление акта конвергенции, возможны легкие глазодвигательные расстройства, что требует дифференциальной диагностики с супрануклеарным параличом. Иногда у пациентов с болезнью Паркинсона или синдромом паркинсонизма отмечается синдром двигательного беспокойства, который носит название акатизии. Основным проявлением этого расстройства является постоянное желение переменить позу. При данной патологии отмечают определенные психические изменения. Наиболее часто встречается депрессия. Отмечают снижение памяти и когнитивных функций, которые иногда достигают степени деменции. Причем не отмечается какая-то селективность, наблюдается нарушение мнестических и интеллектуальных функций в различных сферах психической деятельности. В ряде случаев пациенты предъявляют жалобы на болевой синдром различной локализации, наиболее часто боли отмечаются в конечностях, носят вегетативный характер и трудно поддаются терапии.

Для оценки стадии паркинсонизма в настоящее время существуют различные шкалы, наиболее распространенной является система стадий по Hoehn, Yahr, 1967 г. Стадии паркинсонизма. Стадия Проявления 0.0 Нет признаков паркинсонизма. 1.0 Только односторонние проявления. 1.5 Односторонние проявления с вовлечением аксиальной мускулатуры. 2.0 Двусторонние проявления без признаков нарушения равновесия. 2.5 Мягкие двусторонние проявления. Сохранена способность преодолевать вызванную ретропульсию. 3.0 Умеренные или средней тяжести двусторонние проявления. Небольшая постуральная неустойчивость. Но больной не нуждается в посторонней помощи. 4.0 Тяжелая обездвиженность. Однако еще может ходить или стоять без поддержки. 5.0 Без посторонней помощи прикован к креслу или кровати. Таким образом, для постановки диагноза паркинсонизма необходимо наличие гипокинезии и не менее одного из трех других симптомов: ригидности, тремора покоя и постуральной неустойчивости. Можно думать о наличии болезни Паркинсона при одностороннем дебюте заболевания, а также при наличии в последующем асимметрии симптоматики, медленном прогрессирующем течении заболевания, также в пользу данного заболевания свидетельствует высокая эффективность препаратов леводопы, а также наличие дискинезий вызванных терапией этими средствами. Важным критерием является отсутствие другой неврологической симптоматики. Дифференциальный диагноз проводят с мультисистемной атрофией, прогрессирующим надъядерным параличом, кортико-базальной дегенерацией, гепатоцеребральной дегенерацией, сосудистым паркинсонизмом, гидроцефалией и т.д.

Добавить эту страницу в свои закладки